【NOW健康 陳敬哲／台北報導】運動對於林小姐來說，幾乎是天方夜譚，從青少年時，走路、爬樓梯會喘，平常容易咳嗽，25歲那年確診硬皮症合併肺部纖維化，接受治療，但效果不佳，10年前咳嗽暈倒，送醫後接受右心導管檢查，才發現併發肺動脈高壓。
因呼吸困難，必須使用氧氣管、在家休養，而因為氧氣管最長僅6米，林小姐笑稱自己是「6米女孩」。目前林小姐穩定治療，回想起過去自己過馬路時，走太慢而被按喇叭、遭白眼，當時以為腿短、年紀大了，確診為肺動脈高壓後，才知走路慢為症狀之一。
台北榮總過敏免疫風濕科主任暨風濕病基金會台灣抗風濕病聯盟執行長蔡長祐指出，全身性紅斑狼瘡、硬皮症、類風濕關節炎、或其他結締組織疾病等自體免疫疾病患者均屬於肺動脈高壓的高風險族群。
自體免疫系統出問題，免疫細胞會聚集並攻擊血管周遭，造成血管發炎、變硬、血管壁增厚，血管變窄，此時心臟必須花更大的力氣才能輸送血液，長期下來，就形成肺動脈高壓。
一旦肺部血液供給不足，患者常因缺氧而呼吸急促、疲倦，並容易咳嗽，有時還因微血管破裂而導致咳出血來。部分患者腳部血液難流回而造成水腫，有人則是運動時，肺壓上升過度而造成活動性的暈厥。
蔡長祐指出，肺動脈高壓的主要症狀為喘、咳、疲憊、走路偏慢等，許多患者年紀較大，以為這是身體退化所致，並未留意，等病情嚴重就醫時，均已到了中晚期。
「肺動脈高壓有心臟癌症之稱」蔡長祐說，若此疾病持續惡化，患者5年存活率比乳癌、大腸癌還要低，當壓力越來越高，心臟負荷就會更重，造成右心室肥大、衰竭，甚至死亡。
北榮心臟內科主治醫師宋思賢指出，免疫疾病患者如果出現「喘、咳、血、腫、暈」等5大症狀，務必與風濕免疫科醫師討論，轉介至心臟科做進一步檢查，利用心電圖、心臟超音波、X光片等檢視是否右心肥厚、擴大，並以右心導管來確診。
宋思賢強調，由於血壓計無法測量右心的肺動脈血壓，建議高風險者都應每半年到1年做1次心臟超音波檢查。
蔡長祐則提供自我檢測方式，是否可以在馬路小綠人時間倒數之內，走過馬路，一般人行走速率大約是1秒1.2公尺，只要照著正常步行速度，都可在時限內通過馬路。
如果自體免疫疾病患者發現步行能力突然衰退，且會覺得喘吁吁，無法在綠燈結束之前，走完斑馬線，就代表心肺功能出問題，應該盡速就醫。
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