寶寶爬行難免碰撞受傷,但若時常浮現不明瘀青,最好詳細檢查是否罹患血友病!宥宥在一歲時開始學爬行,身上卻出現越來越多的瘀青,家中長輩以為是走路不穩跌倒造成,責備父母無善盡照顧責任,甚至有不知情的鄰居將宥宥誤認為家暴兒,直到家人發覺不對勁,進一步抽血檢查後才發現,孩子竟然罹患重度血友病。
羅東博愛醫院血液腫瘤科游介宇醫師表示,血友病是一種先天缺乏凝血因子的疾病,中重度血友病患大多在兒童時期就會發生出血症狀,出血部位又以膝關節、肘關節及踝關節為最為常見。若同一部位的關節反覆出血3次以上,很容易造成關節變形、僵硬,甚至導致終身殘障等不可逆的傷害。
臨床顯示,血友病患者若沒有給予適當的治療,一年體內出血次數可達50次以上,因此患者在確診血友病後,須依病情輕重及早進行預防性或需求性的治療。而用藥過程中一旦產生抗體反應,恐怕提高血友病患持續出血、關節受損殘障的風險。
雙和醫院血液腫瘤科蘇勇誠醫師指出,針對中重度的血友病患,應採取主動預防性治療,定期施打固定劑量的凝血因子,來維持體內凝血因子濃度,降低關節或肌肉處不可控的出血狀況,進而預防關節傷害。
至於輕度的血友病患,則建議採用需求性治療,等到出血或疼痛時,再注射凝血因子,讓傷口止血即可。只要及早確診,把握血友病治療的黃金時期,就可降低血友病患肢體殘障的風險,提升患者的生活品質。
游介宇醫師指出,依據治療準則,血友病童應於首次關節出血後或3歲前,定期接受凝血因子補充療法,由於目前國內逾7成血友病患者多使用第二代第八凝血因子來治療,若用於像宥宥這樣的重度A型血友病幼兒,治療過程中產生抗體的機會比其他凝血因子高出八成,以致無法有效止血。
所幸目前已有最新一代第八凝血因子問世,可有效降低病毒感染風險,臨床顯示患者出血機率亦可大幅下降9成以上,未來可望提升血友病患者治療效果及用藥安全。
▲ 臨床顯示,血友病患者若沒有給予適當的治療,一年體內出血次數可達50次以上,因此患者在確診血友病後,須依病情輕重及早進行預防性或需求性的治療。
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